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特發性肺間質纖維化和間質性肺炎

來源：責編：時間：2025-10-16 17:24:16 瀏覽量：8

導讀特發性肺間質纖維化和間質性肺炎屬于慢性進展性肺部疾病，主要病理特征為肺泡壁和肺間質的炎癥與纖維化改變。特發性肺間質纖維化病因未明，可能與遺傳易感性、環境暴露、胃食管反流等因素相關；間質性肺炎則包

特發性肺間質纖維化和間質性肺炎屬于慢性進展性肺部疾病，主要病理特征為肺泡壁和肺間質的炎癥與纖維化改變。特發性肺間質纖維化病因未明，可能與遺傳易感性、環境暴露、胃食管反流等因素相關；間質性肺炎則包含多種明確病因的亞型，如過敏性肺炎、結締組織病相關肺炎等。兩者均以進行性呼吸困難、干咳為主要表現，診斷需結合高分辨率CT、肺功能檢查及病理活檢。

1、病因差異：

特發性肺間質纖維化屬于病因不明的特發性間質性肺炎，占所有間質性肺疾病的20%-30%，發病機制涉及異常修復導致的成纖維細胞灶形成。間質性肺炎則包含感染性、藥物性、職業暴露性等多種明確誘因，如長期接觸霉塵引發的過敏性肺炎，或免疫抑制劑使用后并發的機會性感染。

2、病理特征：

特發性肺間質纖維化病理表現為尋常型間質性肺炎模式，特征為時空異質性的纖維化伴蜂窩肺改變。其他類型間質性肺炎如非特異性間質性肺炎則呈現均勻的肺泡間隔增厚，機化性肺炎可見肺泡腔內肉芽組織填充，不同病理類型對應差異化治療方案。

3、臨床表現：

兩者均以活動后氣促為首發癥狀，特發性肺間質纖維化患者約50%出現特征性Velcro啰音。間質性肺炎可能伴隨原發病表現，如結締組織病相關肺炎合并關節腫痛，過敏性肺炎急性期可有發熱、寒戰等超敏反應癥狀。

4、影像學鑒別：

高分辨率CT檢查中，特發性肺間質纖維化典型表現為胸膜下網格影伴牽拉性支氣管擴張，晚期呈蜂窩肺改變。非特異性間質性肺炎多呈磨玻璃樣陰影對稱分布，而隱源性機化性肺炎可見游走性實變影，影像特征對分型診斷具有關鍵價值。

5、治療策略：

特發性肺間質纖維化可使用抗纖維化藥物如吡非尼酮或尼達尼布延緩進展，終末期需考慮肺移植。間質性肺炎需針對病因治療，如糖皮質激素用于過敏性肺炎，免疫抑制劑適用于結締組織病相關肺炎，合并感染時需聯合抗微生物治療。

患者應保持適度有氧運動如太極拳改善肺功能，飲食需保證優質蛋白攝入以維持呼吸肌力量，同時補充維生素D促進骨骼健康。居家使用指脈氧儀監測血氧飽和度，避免接觸粉塵及冷空氣刺激。建議每3-6個月復查肺功能，急性加重時需立即就醫。疫苗接種尤其是肺炎鏈球菌疫苗和流感疫苗可降低感染風險，心理疏導有助于緩解疾病帶來的焦慮情緒。

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