肺淋巴管肌瘤怎么得的
肺淋巴管肌瘤可能與遺傳因素、雌激素水平異常、基因突變、環境刺激、慢性炎癥等因素有關。肺淋巴管肌瘤是一種罕見的肺部疾病，主要表現為呼吸困難、咳嗽、氣胸等
近日，西安醫學院第一附屬醫院多學科團隊為一位惡性腫瘤累及食管、甲狀腺、氣道，導致氣管幾乎完全堵塞的老年危重患者緊密協作，相繼啟動清醒VV-ECMO、緊急置入氣管內支架等生命支持，患者最終轉危為安，又贏得一場多學科生命接力賽。
甲狀腺、食道相繼發現惡性腫瘤 氣道“一線天”維系生命通道
63歲的駱大叔(化名)一個多月前因聲音嘶啞在外院就醫，確診為左甲狀腺低分化鱗癌。遂轉至西安醫學院一附院甲乳外科進一步診治。在完善增強CT檢查中發現，患者食管、氣管亦受到腫瘤侵犯。為排除消化系統原發疾病，接下來又為他做了胃腸鏡檢查。結果提示食管中段占位(考慮Ca)，病理證實為低分化食管浸潤性鱗狀細胞癌。
在接下來抗腫瘤治療過程中，駱大叔逐漸出現飲水嗆咳、吞咽困難及氣短加重，于一天夜間突發嚴重的氣喘不適伴有呼吸困難，醫生隨即予以其藥物舒張氣管及持續氣道正壓通氣治療，但氣喘癥狀改善并不明顯，患者只能端坐呼吸，病情復雜且危重。
經復查胸部CT發現患者氣管已經出現明顯狹窄，內徑最窄處直徑不到2mm(正常成年男性氣管內徑為18-22mm)，呈“一線天”樣改變,整個氣管僅靠一條細微的縫隙維持著少量的通氣，意味著病人隨時有發生窒息的危險。甲乳外科立即組織開展了多學科討論。經過對病情的充分分析，呼吸與危重癥醫學科副主任陳暉建議緊急行氣管內支架置入術解除大氣道梗阻。
氣管內支架術可立竿見影解決大氣道梗阻的問題，但該患者手術風險極高。因為術中狹窄的氣管一旦接受麻醉及支氣管鏡操作，氣道通氣功能將幾乎完全喪失導致無法維持患者氧合和二氧化碳排出，患者極有可能瞬間窒息。為保障患者安全，經與重癥醫學科周晶主任溝通后建議將患者轉入重癥醫學科，計劃以VV-ECMO支持下為置入氣管支架“保駕護航”。
VV-ECMO支持保駕護航 氣道內覆膜支架植入打開生機
很快，駱大叔便在重癥醫學科接受了清醒狀態下VV-ECMO支持。因其氣喘難以平臥，ECMO團隊在患者30°半臥位狀態下為他快速完成右側股靜脈及右側頸內靜脈穿刺置管，不到20分鐘時間便啟動VV-ECMO治療。隨著ECMO轉機成功，患者氣短癥狀迅速得到緩解，生命體征趨于平穩。
接下來在麻醉科團隊精準配合下，呼吸與危重癥醫學科內鏡介入團隊為患者實施了氣管覆膜金屬支架置入術，手術順利完成。為更好地保障營養支持，消化內科二病區賀娜主任團隊也在床旁為患者置入鼻空腸營養管，為盡早啟動腸道及加強遠期營養支持治療奠定基礎。有了這些有力保障，患者生命體征穩定，不適癥狀緩解，次日晨起經過ECMO脫機評估成功撤除VV-ECMO。
波瀾突起大氣道梗阻再發 緊急協作力挽狂瀾
當一切正在向著樂觀的方向發展時，意外卻不期而遇。就在成功撤除ECMO的當晚，駱大叔一陣劇烈咳嗽后再次出現聲音嘶啞加重，伴明顯氣短、呼吸困難，端坐呼吸。經查體發現，心率增快約116次/分，雙肺可聞及廣泛喘鳴音。
在給予CPAP輔助參數流速至55升/分，提升吸氧濃度同時，給予舒張氣道、鎮咳等治療。但患者仍氣喘明顯，吸氣明顯費力，心率增快至140次/分。并且指脈氧逐漸下降，即便逐漸上調吸入氧濃度至100%，復查血氣分析仍然提示II型呼吸衰竭。此時，患者已出現意識模糊。情況十分危急。
眼看CPAP治療無法滿足患者供氧的需求，值班醫生果斷改用為無創呼吸機輔助通氣。同時急查床旁胸片，影像提示氣管再次出現狹窄可能。
重癥醫學科周晶主任接到匯報后，迅速做出判斷并指示，首先積極準備氣管鏡引導氣管插管機械通氣，保障患者生命體征穩定，同時緊急聯系呼吸與危重癥醫學科陳暉主任再次行電子支氣管鏡檢查。
就在緊張的搶救治療過程中，患者心率突然由144次/分下降至58次/分、指脈氧下降至67%，呼之不應。生命體征眼看就要維持不住。立即采取胸外按壓、腎上腺素1mg靜脈推注、床旁支氣管鏡引導下氣管插管術等急救措施。僅用時4分鐘，經鼻氣管插管成功。患者自主心率恢復，指脈氧逐漸升高。這一場突如其來的危機終于安然度過。支氣管鏡下醫生看到氣管支架上方被大量壞死組織覆蓋并且氣管被壞死組織和血性黏痰幾乎堵塞。隨即給予鉗夾壞死組織，并清理吸引管腔內的大量粘稠分泌物，同時適時調整了支架位置，經反復判斷確認支架位置固定良好。
步步為營 高效協作 筑牢生命防線
繼續氣管插管接呼吸機輔助通氣，并深度鎮痛鎮靜治療配合適度肌松治療，維持CPOT評分0分，RASS評分-4至-5分，避免患者支架置入早期不耐受咳嗽導致氣管支架位移，同時加強祛痰治療。并啟動了鼻腸管泵入腸內營養液，加強營養支持。
在接下來的治療中，每日氣管鏡評估氣管支架位置并密切觀察患者的咳痰能力，且動態調整鎮痛鎮靜肌松用藥確保鎮痛鎮靜深度。3日后復查支氣管鏡見氣管支架位置穩定且無明顯壞死組織和分泌物。患者對氣道支架耐受良好，氧合指數穩定，遂拔除氣管插管，序貫CPAP輔助通氣。
確認生命安全后，患者便轉回甲乳外科繼續治療原發疾病，接受腫瘤方面進一步治療，目前一般狀況良好。
這次救治的成功，不僅彰顯了該院在危重癥、腫瘤、內鏡介入、麻醉保障等領域的技術實力，更得益于多學科協作的優勢。從病情評估、風險預判到應急搶救、術后護理，甲乳外科、重癥醫學科、呼吸與危重癥醫學科、消化內科、麻醉科等多個科室緊密配合，每一個環節都精準高效，為危重患者筑起了一道堅實的生命防線。
編輯：齊少恒
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