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什么是周期性低鉀血癥

來源：責編：時間：2025-09-01 10:01:42 瀏覽量：118

導讀周期性低鉀血癥是一組以反復發作的血清鉀水平降低為特征的遺傳性或獲得性疾病，可分為低鉀型周期性麻痹、甲狀腺毒性周期性麻痹等類型。主要表現有突發肌無力、心律失常、惡心嘔吐等癥狀，嚴重時可導致呼吸肌

周期性低鉀血癥是一組以反復發作的血清鉀水平降低為特征的遺傳性或獲得性疾病，可分為低鉀型周期性麻痹、甲狀腺毒性周期性麻痹等類型。主要表現有突發肌無力、心律失常、惡心嘔吐等癥狀，嚴重時可導致呼吸肌麻痹。發病機制與骨骼肌細胞膜離子通道異常、甲狀腺功能亢進、醛固酮增多等因素有關。

屬于常染色體顯性遺傳病，與CACNA1S或SCN4A基因突變相關。發作時血清鉀可降至2-3mmol/L，伴隨對稱性肢體近端肌無力，部分患者有心動過緩表現。急性期需靜脈補鉀，可選用氯化鉀注射液聯合門冬氨酸鉀鎂片。發作間期建議低鈉高鉀飲食，避免劇烈運動誘發發作。

多見于亞洲青年男性甲亢患者，高碳水化合物飲食易誘發。發作時除低鉀血癥外，常伴有多汗、震顫等甲亢癥狀。需緊急補鉀并控制甲亢，可選用甲巰咪唑片抑制甲狀腺激素合成，普萘洛爾片緩解交感興奮癥狀。血鉀恢復后應監測甲狀腺功能。

腎上腺腫瘤或增生導致醛固酮分泌異常，引起腎性失鉀。患者多有高血壓伴頑固性低血鉀，尿鉀排泄增多。確診需進行鹽水負荷試驗，治療可選用螺內酯片拮抗醛固酮，或行腎上腺腫瘤切除術。長期需限制鈉鹽攝入。

遠端腎小管酸化功能障礙導致鉀離子丟失，常合并代謝性酸中毒。患者有多飲多尿、生長發育遲緩等表現。需長期口服枸櫞酸鉀顆粒糾正酸中毒和低鉀，禁用氯化銨等酸性藥物。定期監測血鉀和血氣分析。

長期使用呋塞米片、氫氯噻嗪片等利尿劑，或注射胰島素、β2受體激動劑均可導致鉀分布異常。表現為乏力、腹脹等非特異性癥狀。需根據藥物類型調整方案，補鉀可選用氯化鉀緩釋片，同時監測電解質變化。

周期性低鉀血癥患者日常需保持飲食鉀攝入量在3-4g/日，多食用香蕉、橙子、菠菜等富鉀食物。避免高糖飲食、酗酒、過度勞累等誘因。建議隨身攜帶醫療警示卡，記錄發作頻率和誘因。所有補鉀治療均需在醫生指導下進行，禁止自行調整劑量，定期復查心電圖和電解質。若出現呼吸困難或意識改變需立即急診處理。

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