嚴(yán)重的先天性心臟病患者生存期差異較大,多數(shù)在嬰幼兒期需手術(shù)干預(yù),未經(jīng)治療者可能存活數(shù)月至數(shù)年,經(jīng)規(guī)范治療后可長期生存至成年甚至老年。
先天性心臟病是出生時(shí)即存在的心臟結(jié)構(gòu)異常,嚴(yán)重程度與具體類型密切相關(guān)。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、左心發(fā)育不良綜合征等復(fù)雜畸形若不及時(shí)手術(shù),80%患兒在1歲內(nèi)死亡。法洛四聯(lián)癥患者未經(jīng)手術(shù)干預(yù)平均生存期約10-20年,但可能出現(xiàn)缺氧發(fā)作導(dǎo)致猝死。室間隔缺損、房間隔缺損等簡單畸形若缺損較大且未治療,可能逐漸引發(fā)肺動(dòng)脈高壓,最終在30-40歲發(fā)展為艾森曼格綜合征。隨著胎兒超聲篩查普及和外科技術(shù)進(jìn)步,90%以上患兒通過新生兒期手術(shù)矯正可獲得接近正常預(yù)期壽命,術(shù)后20年生存率超過85%。心臟移植適用于終末期先心病患者,5年生存率可達(dá)70%。
建議患者定期到心臟??齐S訪,監(jiān)測心功能變化。日常避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高原環(huán)境,預(yù)防呼吸道感染。妊娠前需進(jìn)行孕前咨詢評(píng)估風(fēng)險(xiǎn),部分患者需終身服用抗凝藥物。營養(yǎng)方面注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素,控制鈉鹽攝入量。
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